【39健康網(wǎng)】6成先天性耳聾因遺傳 為何健康爸媽也會生出聾寶寶
3月3日的愛耳日即將到來,,今年的主題是“防聾治聾,,精準(zhǔn)服務(wù)”。據(jù)報道,,我國是有聽力障礙人數(shù)最多的國家,,高達(dá)2000余萬,7歲以下聾兒約80萬,。中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻喉科耳科主任熊觀霞教授表示,,95%以上的耳聾借助藥物、助聽器,、人工耳蝸植入等多種手段可以告別無聲世界,,回歸正常交流。

60%的先天性耳聾由于遺傳 三級預(yù)防20年后或再無聾兒
目前我國先天性聾兒的發(fā)生率約為1-3/1000,,我國7歲以下的聾啞兒童已達(dá)到80萬,,并以每年新生3萬余名聾兒的速度在增長。據(jù)介紹,,60%的先天性耳聾與遺傳因素相關(guān),。熊觀霞表示,應(yīng)對遺傳性耳聾,,目前已從二級預(yù)防提升到三級預(yù)防,。
孕前 已生聾兒再生育可人工篩選健康胚胎
生活中,我們往往發(fā)現(xiàn)有很多聾寶寶的父母聽力并沒有缺陷,而他們卻被遺傳了耳聾,。這是為什么呢,?中山一院耳鼻喉科劉敏教授解釋,事實(shí)上,,10-13%的人是耳聾基因隱性攜帶者,,本人并不會表現(xiàn)出聽力障礙,但當(dāng)父母兩人同是同一種耳聾基因隱性攜帶者時,,即有1/4的機(jī)會生出聾兒,。夫妻可以在孕前進(jìn)行檢測,及早排查攜帶耳聾基因的可能性,。
對于已經(jīng)生育一個聾兒的家長,在生育第二胎前,,家長及聾兒均應(yīng)檢測耳聾基因,。“如基因異常,,可以通過人工輔助生育技術(shù),,挑選擁有正常基因的胚胎植入媽媽子宮,,生育健康寶寶,,即第三代試管嬰兒?!毙苡^霞教授表示,,“但這個操作對團(tuán)隊(duì)技術(shù)要求高,費(fèi)用也較貴,?!?/p>

10周-16周 進(jìn)行產(chǎn)前診斷
如沒有條件做一級預(yù)防,對于已生育過聾兒的孕媽媽,,劉敏副主任醫(yī)師建議在懷孕10-16周時抽取胎兒絨毛或羊水進(jìn)行產(chǎn)前診斷,,以便提早發(fā)現(xiàn)耳聾的胎寶寶并進(jìn)行醫(yī)學(xué)干預(yù)。常見耳聾基因序列分析需要480元,,全面的已知耳聾基因檢測約4000-6000元,。
新生兒 聽力篩查+早干預(yù)
新生兒聽力篩查是積極干預(yù)新生兒先天性聽力障礙的第三步。經(jīng)過多次篩查,,如確診聽力損失,,患兒可盡早得到干預(yù),如佩戴助聽器,、植入人工耳蝸等,。早期干預(yù)的患兒,聽力發(fā)展可和正常兒童一致,也不會錯過語言學(xué)習(xí)的最佳時期,,避免了因聾致啞,。
“通過各種預(yù)防及干預(yù)手段,有人樂觀估計(jì)我國20年后或再無聾兒”,。劉敏說,。
聲音更立體 人工耳蝸植入從單側(cè)向雙側(cè)發(fā)展

“你幾歲了?”
“7歲啦,!”
“上學(xué)沒,?”
“上了?!?/p>
小天(化名)是一名先天性聾兒,,借助人工耳蝸,他可以和醫(yī)生自由的交流,。小天的主診醫(yī)生中山一院耳鼻喉科陳錫輝教授介紹,,小天患的是最多見的一種先天性內(nèi)耳畸形——大前庭導(dǎo)水管綜合征?;純阂话銊偝錾鷷r聽力即有損傷,,感冒或外傷之后會聽力下降,多次反復(fù)之后,,最終會出現(xiàn)聽力喪失,。去年9月,他在中山一院植入了左側(cè)人工耳蝸,,因?yàn)樾Ч?,?shù)天前,小天的媽媽又帶他來醫(yī)院植入對側(cè)人工耳蝸,。
陳錫輝表示,,雙側(cè)植入人工耳蝸可以讓雙耳同時聆聽,獲得立體聽覺,,相對單側(cè)植入,,在聲源定位、聽覺反應(yīng),、降低噪音干擾等多方面有明顯的優(yōu)勢,。“雙側(cè)植入想取得好效果主要在于兩側(cè)要相匹配,,關(guān)鍵點(diǎn)在于患者的中樞調(diào)節(jié),,這需要一定的時間適應(yīng)和練習(xí)?!毙苡^霞補(bǔ)充說,。
雙側(cè)人工耳蝸可以同期也可以分期進(jìn)行,,陳錫輝教授表示,如果分期進(jìn)行,,最好在2年內(nèi),,避免因長時間的單耳聆聽造成對側(cè)的聽力剝奪。
“雙側(cè)人工耳蝸植入最大的普及難點(diǎn)還是在經(jīng)濟(jì),?!标愬a輝說?!皢蝹?cè)的人工耳蝸進(jìn)口品牌需10萬元以上,,國產(chǎn)品牌7萬元左右,雙側(cè)植入優(yōu)惠之后國產(chǎn)品牌約需要12萬元”,。劉敏介紹,,如有經(jīng)濟(jì)困難,可以申請?jiān)?xiàng)目,,如殘聯(lián)的“七彩夢”,、兒基會的“美好聲波”、廣州農(nóng)商銀行的“太陽基金”等,,有需要的家長可以向相關(guān)機(jī)構(gòu)或醫(yī)生咨詢。在珠三角多個城市,,戶籍人口植入人工耳蝸也有補(bǔ)助,。
放射性中耳炎患者也可植入人工耳蝸
“又可以聽到聲音了,好像發(fā)夢一樣”,,61歲的李叔在重回有聲世界之后特別興奮,。他16前患了鼻咽癌,放療之后聽力不斷下降,,直到帶助聽器也完全不管用,。李叔10天前在中山一院接受了人工耳蝸植入,他的主診醫(yī)生是熊觀霞教授,,手術(shù)后第十天開機(jī)就能聽到聲音,,第一次評測能識別30%-50%的簡單三音節(jié)詞組。
熊觀霞表示,,李叔的情況是雙耳重度極重度感音神經(jīng)性耳聾,,又有放射性中耳炎,是鼻咽癌放療后的副反應(yīng),。由于這類患者的耳部情況復(fù)雜,,以往很少會進(jìn)行人工耳蝸手術(shù)。廣東是鼻咽癌的高發(fā)區(qū),,而鼻咽癌的5年生存率已高達(dá)80%,,這項(xiàng)技術(shù)的發(fā)展,,無疑會為因放療而喪失聽力的鼻咽癌患者帶來更美好的生活。(通訊員:李紹斌,、彭福祥)
想知道更多,?來參加義診吧!
活動1:愛耳日大型義診
時間:3月3日下午2:00-5:00
地點(diǎn):中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院門診大樓一樓大堂東邊
內(nèi)容:中山大學(xué)附屬一院耳鼻咽喉科將于“愛耳日”當(dāng)天舉辦大型義診咨詢活動,。積極為病友解答耳科的疑惑,。專家組陣容強(qiáng)大。
義診專家:陳錫輝教授,、熊觀霞教授,、劉敏教授、江廣理教授,、吳旋教授,、李光啟教授、莊惠文博士,、王仙仁博士,、陳塏鈿博士、任紅苗博士
活動2:順德第二人民醫(yī)院愛耳日聯(lián)合義診
時間:2017年3月4日上午9:00-11:00
地點(diǎn):廣東省順德市容桂花溪公園
內(nèi)容:中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院院耳科專家組將聯(lián)合順德市政府,、順德第二人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科專家組,,圍繞“愛耳”主題,為順德的市民提供大型義診活動,。
活動3:聽力障礙的治療和遺傳咨詢講座
????????時間:2017年3月14日下午 15:00-17:00
地點(diǎn):中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院11號樓6樓607房健康教育部科室
內(nèi)容:1,、聽力損失補(bǔ)償辦法選擇;2,、聾病遺傳學(xué)咨詢,。針對聽力障礙的治療方式選擇、圍手術(shù)期的康復(fù)細(xì)節(jié),,為病友提供合理,、有用的康復(fù)和護(hù)理建議,提供正確的護(hù)理,,加快聽力障礙的康復(fù),,盡早獲得良好的言語和語言能力。同時,,針對遺傳性耳聾的新進(jìn)展,,進(jìn)行遺傳咨詢講座。
http://zl.39.net/a/170301/5235850.html